Ο όρος θρομβοπενία αναφέρεται στη μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα κάτω από τα φυσιολογικά όρια, αποτελώντας τη δεύτερη συνηθέστερη επίκτητη αιματολογική διαταραχή στα παιδιά, μετά τις στερητικές αναιμίες, ως αποτέλεσμα περιορισμένης παραγωγής αιμοπεταλίων είτε αυξημένης καταστροφής τους.
Τα αιμοπετάλια είναι πολύ μικρά κύτταρα τα οποία συντελούν στην πήξη του αίματος. Όταν κάποιο αγγείο σπάσει, κινητοποιείται ο μηχανισμός της αιμόστασης που περιλαμβάνει αγγειόσπασμο, σχηματισμό αιμοπεταλιακού θρόμβου, ενεργοποίηση πολλαπλών ενζύμων και παραγόντων πήξεων του αίματος. Ο σχηματισμός αυτός αποτελεί σημαντικό στάδιο για την ομαλή επίσχεση της αιμορραγίας.
Ο φυσιολογικός αριθμός των αιμοπεταλίων κυμαίνεται στα 150.000 – 400.000/μL, παρουσιάζοντας σημαντικές αριθμητικές διακυμάνσεις κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας, αλλά και διαφορές ανάλογα με το φύλο.
Η πτώση των αιμοπεταλίων οφείλεται σε μειωμένη παραγωγή των μεγακαρυοκυττάρων (τα προγονικά κύτταρα των αιμοπεταλίων) που βρίσκονται στο μυελό, η οποία μπορεί να προκληθεί από αιματολογικά νοσήματα, από διήθηση καρκινωμάτων, από την κατακράτηση των κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων από το σπλήνα (π.χ. κίρρωση ήπατος) ή από την αυξημένη καταστροφή τους που θα μπορούσε να συμβεί από μικρόβια και αυτοαντισώματα.
Συμπτώματα
Η θρομβοπενία συνοδεύεται από αιμορραγική προδιάθεση. Χαρακτηριστικές διαταραχές της αποτελούν τα αιματώματα, οι μώλωπες και ο καθυστερημένος έλεγχος της αιμορραγίας σε κοινά τραύματα. Σημειωτέον ότι η μικρή ελάττωση των αιμοπεταλίων συνήθως δεν συνοδεύεται από εμφανή συμπτώματα, ενώ η σημαντική πτώση μπορεί να προκαλέσει επικίνδυνες αιμορραγίες εσωτερικών οργάνων.
Αίτια
Στα αίτια της θρομβοπενίας περιλαμβάνονται κληρονομικά νοσήματα ανάλογα με το μέγεθος των αιμοπεταλίων, όπως το σύνδρομο Epstein, ενώ υπάρχουν και οι κεντρικού τύπου επίκτητες θρομβοπενίες. Αυτές χωρίζονται σε τρεις κατηγορίες:
1) Στις ιδιοπαθείς όπου υπάρχει παντελής έλλειψη μεγακαρυοτικών προβαθμίδων στο μυελό.
2) Στις δευτεροπαθείς οι οποίες προκαλούνται από άμεση τοξική δράση πάνω στις μεγακαρυοτικές σειρές. Η τοξική αυτή δράση μπορεί να προκληθεί από φάρμακα, ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις (HCV, HIV, κ.ά.), μυελική ανεπάρκεια, το αλκοόλ, την ιονίζουσα ακτινοβολία, καθώς και από μεταβολικούς παράγοντες όπως η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.
3) Στην μη αποδοτική θρομβοποίηση η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία ανώμαλων μεγακαρυοτικών κυττάρων στο μυελό που παράγουν λίγα και δυσλειτουργικά αιμοπετάλια. Η μη αποδοτική θρομβοποίηση μπορεί να οφείλεται και στην έλλειψη βιταμίνης B12 ή και στου φυλλικού οξέος.
Η θεραπεία της θρομβοπενίας στοχεύει στην αποκατάσταση της αιμορραγικής τάσης και στην αντιμετώπιση του παθολογικού αιτίου της.