Η Νόσος του Addison, ή αλλιώς ανεπάρκεια των επινεφριδίων, είναι μία ορμονική διαταραχή που μπορεί να εμφανισθεί σε κάθε ηλικία και προσβάλλει το ίδιο άνδρες και γυναίκες.
Χαρακτηρίζεται από απώλεια βάρους, μυϊκή αδυναμία, αίσθημα κόπωσης, χαμηλή αρτηριακή πίεση και καμιά φορά, σκούρο χρώμα του δέρματος, τόσο στα μέρη του σώματος που εκτίθενται στον ήλιο, όσο και σ’ αυτά που δεν εκτίθενται.
Εμφανίζεται όταν τα επινεφρίδια, οι ενδοκρινείς αδένες δηλαδή που βρίσκονται στο επάνω μέρος των νεφρών, δεν παράγουν αρκετή ποσότητα της ορμόνης κορτιζόλης και σε μερικές περιπτώσεις της ορμόνης αλδοστερόνης.
Πώς προκαλείται;
Η ανεπαρκής παραγωγή επαρκών ποσοτήτων κορτιζόλης μπορεί να προκύψει από πολλές και διαφορετικές αιτίες. Οι αιτίες αυτές μπορεί να οφείλονται σε μια διαταραχή αυτών των ιδίων των επινεφριδίων (πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια) ή σε ανεπαρκή παραγωγή ACTH (αδρενοκορτικοτρόπος ορμόνη) από την υπόφυση (δευτεροπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια).
Η πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια στις περισσότερες περιπτώσεις προκαλείται από βαθμιαία καταστροφή του εξωτερικού στρώματος των επινεφριδίων (φλοιός των επινεφριδίων), από το ίδιο το ανοσοποιητικό σύστημα του ατόμου. Μεγάλο ποσοστό των περιπτώσεων της νόσου του Addison προκαλούνται από διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα συμπτώματα ανεπάρκειας εμφανίζονται όταν έχει καταστραφεί τουλάχιστον το 90% του φλοιού. Σαν αποτέλεσμα καμιά φορά ελλείπουν τόσο τα γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόλη), όσο και τα αλατοκορτικοειδή (αλδοστερόνη).
Άλλες λιγότερο συχνές αιτίες είναι οι (1) χρόνιες λοιμώξεις και κυρίως μυκητιάσεις, (2) ο καρκίνος και κυρίως ο μεταστατικός, (3) η αμυλοείδωση και (4) χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της νόσου του Addison εμφανίζονται σταδιακά, αλλά γίνονται εμφανή μετά από κάποιο χρονικό διάστημα. Περιλαμβάνουν (1) αίσθημα κακής υγείας, (2) κόπωση και αδυναμία, (3) απώλεια βάρους, (4) μείωση της όρεξης και (5) μελάγχρωση του δέρματος, ειδικά στις παλάμες, τους αγκώνες και τα γόνατα.
Επιπλέον, οι ασθενείς συνήθως εμφανίζουν χαμηλή αρτηριακή πίεση. Μετά από σοβαρό τραυματισμό ή νόσο τα επίπεδα των κορτικοστεροειδικών ορμονών μπορεί να μην επαρκούν για τις ανάγκες του οργανισμού και αυτό μπορεί να συντελέσει σε μια κατάσταση που ονομάζεται αντισονική κρίση. Η υπερβολική απώλεια άλατος και νερού οδηγεί σε αφυδάτωση, αδυναμία, κοιλιακό άλγος, έμετο και σύγχυση. Εάν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα, μπορεί να οδηγήσει σε κώμα και θάνατο.
Θεραπεία και πρόληψη
Η θεραπεία συνίσταται σε υποκατάσταση με γλυκοκορτικοειδή συνήθως με υδροκορτιζόνη και αλατοκορτικοειδή συνήθως με φθοριοϋδροκορτιζόνη. Στην παρακολούθηση της θεραπείας πρέπει να γίνεται μέτρηση των ηλεκτρολυτών (νάτριο, κάλιο), της κορτιζόλης και της ACTH. Σε περιπτώσεις οξείας νόσου ή stress όπως μία χειρουργική επέμβαση, οι ανάγκες σε γλυκοκορτικοειδή αυξάνουν και επιβάλλεται χορήγηση υγρών και ηλεκτρολυτών. Με την κατάλληλη θεραπεία υποκαταστάσεως οι ασθενείς έχουν καλή πρόγνωση και η επιβίωσή τους είναι φυσιολογική.
Η πρόληψη των κρίσεων γίνεται με την έγκαιρη διάγνωση της νόσου. Γίνεται με τη βραχεία δοκιμασία διεγέρσεως των επινεφριδίων με ενδομυϊκή χορήγηση συνθετικής ACTH. Αυξημένα επίπεδα ACTH, με χαμηλά ή φυσιολογικά επίπεδα κορτιζόλης σε πρωινό δείγμα αίματος με αυξημένους επίσης τίτλους αντισωμάτων εναντίον των επινεφριδίων, επιβεβαιώνουν τη διάγνωση της αυτοάνοσης πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας.